بالعربي

داء باجيت خارج الثّديّ- Extramammary Paget’s

داء باجيت خارج الثدي إنه سرطان غديّ (أدينوكارسينوما) نادر وبطيء النمو وغير غازي لداخل الظهارة عادةً، يوجد خارج غدة الثدي ويتضمن داء باجيت الذي يصيب الفَرْج، وداء باجيت  النادر جداً الذي يصيب القضيب [1] .

صورة مجهرية لداء باجيت خارج الثدي تلوين هيماتوكسلين ايوزين

 

Classification and external resources
Specialty oncology, dermatology
ICD10 C44 (ILDS C44.L75)
ICD-O M8542/3
MeSH D010145

 

التّصنيف

داء باجيت الذي يصيب الفرج هو مرض نادر، يمكن أن يكون آفة أوليّة، أو مرتبط مع سرطان غديّ مصدره من عضو من نفس الموضع مثل غدة بارتولان، الإحليل، أو المستقيم، وبالتالي يكون ثانوياً. أغلبية المرضى يكونون بالسن التالي لسن اليأس  [2] .

داء باجيت الذي يصيب القضيب يمكن أيضاً أن يكون أولياً أو ثانويا، وهو أندر حتى من  داء باجيت التناسلي عند النساء. على الأقل حالة واحدة تمّ تشخيصها بشكل خاطىء على أنها داء بوين .

داء باجيت الذي يصيب القضيب فقط هو مرض نادر بشكل كبير . [1]

العلامات والأعراض

الأعراض ليست محددة، أبلغ أغلب المرضى عن حكة وحرقة و ألم، و مجموعة جزئية صغيرة من المرضى قد يكونوا لا عرضيين، تم الإبلاغ أن وجود ألم بالفرج، نزف ، وتشكل ورم أشيع عند المرضى المصابين بداء غازي.

العلامات والأعراض هي آفات بالبشرة، وغالباً يتم تشخيصها على أنها أكزيما تلك التي ممكن أن تكون مؤلمة وحاكّة .

الفيزولوجيا المرضية

داء باجيت الفَرْجي يتواجد بشكل آفات سريرية متنوعة التي ممكن أن تحدث على منحى طويل. في البداية تكون البشرة مخملية، ناعمة، حمراء أو بلون زهري  فاتح مع جزر مبعثرة بيضاء من فرط التقرن ( مظهر الفريز والكريمة) . الآفات تصبح حُماميّة، مظهرها لويحي، تتقشر البشرة وخصوصاً عندما تتوضع في مناطق جافة. نادراً ما يكون المظهر متقرحاً .

الحدود تظهر غير منتظمة، مرتفعة قليلاً، واضحة الحدود .

الحدود المرئية لمرض باجيت للفرج هي غالباُ مُضَلِّلَة حيث يمكن لخلايا باجيت أن تنتشر على طول  الطبقات القاعدية من البشرة التي نظهر طبيعية مع بؤر عديدة المراكز .

يمكن أن يكون الامتداد واسع ليشمل المنطقة حول الشرج، المنطقة التناسلية الفخذية، و الطيّات الإربيّة .

الفحص السريري يجب أن يحدد وجود آفات حول الإحليل أو حول الشرج. في هذه الحالات قد يحدث اندخال بالبشرة من قِبَل أورام داخلية  غير جلدية [3] .

 

صورة مجهرية لداء باجيت خارج الثدي تلوين هيماتوكسلين ايوزين .

التّشخيص

من المهم استبعاد أن تكون هذه الآفة مترافقة مع سرطان  آخر . الخزعة ستثبت التشخيص .

أنسجة الآفة هي نفسها لمرض باجيت للثدي.

العلاج

المرض الأوليّ يعالج عادة بالاستئصال الجراحي.

الإنذار

داء باجيت خارج الثدي غالباً يشاهد معزولاً وهو مترافق مع خباثة غازية كامنة حوالي 12 % من الوقت، ومترافق مع خباثة في الملحقات الجلدية الغديّة حوالي 24 % من الوقت .

مرض باجيت للثدي مترافق بشكل دائم تقريباً مع خباثة غازية، على سبيل المثال : سرطان الثدي ( مثل: سرطان الأقنية اللبنية(   [4].

التاريخ

وصف جيمس باجيت داء باجيت للحلمة عام 1874، رادكليف كروكر أبلغ عن أول حالة لداء باجيت خارج الثدي عام 1889 عندما وصف حال مريض لديه آفة بالبشرة تصيب القضيب والصفن، والموجودات كانت مماثلة لتلك التي وضعها باجيت .[5]

المراجع

1   Ekwueme, Kingsley C; Zakhour, Hani D; Parr, Nigel J (1 January 2009). “Extramammary Paget’s disease of the penis: a case report and review of the literature”. Journal of Medical Case Reports 3 (1): 4. doi:10.1186/1752-1947-3-4.

2   Fanning J, Lambert L, Hale TM, Morris PC, Schuerch C. Paget’s disease of the vulva: prevalence of associated vulvar carcinoma, invasive Paget’s disease, and recurrence after surgical excision. Am J Obstet Gynecol 1999;180:24–7.

3  Vulvar Paget Disease: One Century After First Reported Mario Preti, MD,1 Leonardo Micheletti, MD,1 Marco Massobrio, MD,1 Shin-ichi Ansai, MD, PhD,2 and Edward J. Wilkinson, MD3© 2003, American Society for Colposcopy and Cervical Pathology Journal of Lower Genital Tract Disease, Volume 7, Number 2, 2003, 122–135

4   Chanda, JJ. “Extramammary Paget’s disease: prognosis and relationship to internal malignancy.”. Journal of American Academy of Dermatology.

5   Marques-Costa, JC; Cuzzi, T; Carneiro, S; Parish, LC; Ramos-e-Silva, M (May–Jun 2012). “Paget’s disease of the breast.”. Skinmed 10 (3): 160–5. PMID 22779098.

روابط خارجية

Definition at cancer.org

 

ترجمة: فرح علي فارس

 

اترك تعليق

آخر المقالات