بالعربي

التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (Juvenile dermatomyositis)

التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو اعتلال عضلي لألتهاب مجهول السبب (التهاب العضلات مجهول السبب) من خلل المناعة الذاتية المفترضة مما يؤدي إلى ضعف العضلات بين غيرها من المضاعفات. ويتجلى في الأطفال؛ هو نظيره الأطفال من (التهاب الجلد والعضلات). في التهاب الجلد والعضل، يهاجم نظام المناعة في الجسم  و الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم، مما يسبب التهاب يسمى التهاب الأوعية الدموية. في الولايات المتحدة، معدل الإصابة (التهاب العضلات مجهول السبب) ما يقرب من 2-3 حالات لكل مليون طفل سنويا. ويعتقد أن وقوع المملكة المتحدة أن تكون بين 2-3 لكل مليون طفل سنويا، مع بعض الاختلاف بين الجماعات العرقية. نسبة الجنس (أنثى: ذكر)  تقريبا 1:2 . التهابات مجهول السبب الأخرى؛ التهاب العضلات الأحداث(التهاب  العضلات)، وهو أمر نادر، وليس كما هو شائع في الأطفال كما هو الحال في الكبار.

 العلامات والأعراض:

التهاب الأوعية الدموية الناجمة عن (التهاب الجلد والعضل لصغير السن) يتجلى في الغالب في طريقتين:

واحد هو طفح جلدي مميز. غالبا ما يؤثر الطفح الجلدي على الوجه والجفون، واليدين، وأحيانا الجلد فوق المفاصل، بما في ذلك المفاصل والركبتين والمرفقين وغيرها ولون الطفح الجلدي هو وردي اللون الأرجواني، ويسمى حجر الدم ( اخذ الاسم من زهرة لها نفس الاسم مع ما يقرب من هذا اللون). على اليدين والوجه، طفح يشبه جدا الحساسية، والأكزيما، والمرض الخامس، أو غيرها من حالة الجلد أكثر شيوعا، ولكن اللون حجر الدم هي فريدة من نوعها في العملية الالتهابية من (التهاب العضلات مجهول السبب). بعض الأطفال  يقوم على تطوير الكلاس، والتي هي ودائع الكالسيوم تحت الجلد. الطفح الجلدي هو مصدر الجزء “التهاب الجلد-” من اسم المرض. والعرض الثاني الناجم عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب العضلات. هذا العرض هو مصدر الجزء “-التهاب العضلات” من اسم المرض ( “ميو” = العضلات، “-itis” = التهاب).  التهاب  العضلات يسبب ضعف العضلات، والتي يمكن أن تسبب التعب، والحماقات، وليس مواكبة جسديا مع أقرانهم، وأخيرا عدم القدرة على أداء مهام مثل تسلق السلالم، رفع الأشياء، وأداء المهام اليدوية الأخرى. ويمكن أن تشمل علامات أخرى السقوط، خلل النطق، أو عسر البلع. ضعف العضلات وغالبا ما يسبب خطأ في التشخيص الطبي من ضمور العضلات أو مرض في العضلات الأخرى. يعاني بعض المرضى من التقلصات، عندما تقصر العضلات ويسبب المفاصل للبقاء عازمة. ممارسة، والعلاج الوظيفي، والعلاج الطبيعي يمكن أن يمنع هذا. تميل العضلات المصابة أولا أن تكون الداني (أي والعنق والكتفين والظهر والبطن). ما يقرب من نصف الأطفال الذين يعانون من (التهاب العضلات المنسوب الى الالتهاب مجهول السبب)أيضا ألم في العضلات. [1] ويمكن أن تشمل الأعراض الأخرى والتهيج، وفقدان الوزن، وتقرحات الفم. [2]

المسبب:

السبب الكامن وراء JDM غير معروف. على الأرجح لديه عنصر وراثي، وأمراض المناعة الذاتية الأخرى تميل إلى تشغيل في أسر المرضى. عادة يتم تشغيل هذا المرض عن طريق شرط أن يسبب نشاط الجهاز المناعي الذي لا يتوقف كما ينبغي، ولكن على الزناد هي تقريبا بالتأكيد ليس السبب في معظم الحالات. وتشمل الأسباب الشائعة التطعيمات، والالتهابات، والإصابات، وحروق الشمس.

تطور المرض :

 سرعة تطور (التعاب العضلات المنسوب الى الالتهاب مجهول السبب) متغيرة للغاية. تقريبا جميع المرضى (التهاب العضلات المجهول السبب) لها بعض تورط الجلد. يحدث طفح (التهاب العضلات مجهول السبب) عادة على الأعراض الأولية. في بعض الأحيان هو طفيف حتى لا يتم التعرف على ما هو عليه حتى تظهر أعراض العضلات. في بعض الأحيان لا تظهر أعراض العضلات على الإطلاق، أو أن يحدث تدريجيا جدا على مدى أشهر، وسوف أحيانا من القوة العادية لكونه غير قادر على المشي في غضون أيام. عادة، تظهر الأعراض العضلات أسابيع إلى أشهر بعد ظهور الطفح الجلدي.

 التشخيص:

 وتستخدم القريبة ضعف العضلات، مميزة طفح الجلد والعضلات مرتفعة الانزيمات بشكل روتيني للتعرف على المصابين. تعتبر نموذجية التصوير بالرنين وخزعة العضلات التغيرات المغناطيسية معايير التشخيص الأكثر فائدة المقبلة، تليها التغيرات العضلية على كهربية، الكلاس، خلل النطق والفحص المجهري للشعيرات الطية الظفرية. وتشمل معايير أخرى مفيدة الأجسام المضادة التهاب العضلات محددة أو ذات الصلة ب، الفحص المجهري للشعيرات الطية الظفرية، مستضد العامل الثامن ذات الصلة، الموجات فوق الصوتية العضلات، الكلاس و نيوبيترون [3]

 العلاج:

 مرة واحدة يتم تشخيص ( التهاب العضلات مجهول السبب)، والعلاج هو في كثير من الأحيان يكون لمدة 3 أيام من المنشطات عبر الوريد (ميثيل، سولو-ميدرول)، تليها جرعة عالية من بريدنيزون عن طريق الفم (عادة 1-2 ملغ / كغ من وزن الجسم) لعدة أسابيع. هذا الإجراء عادة ما يضع المرض تحت السيطرة، وتخفيض معظم الفحوصات المخبرية أو بالقرب القيم العادية. ويمكن أيضا أن ينظر إلى بعض التحسن الطفيف في أعراض العضلات في هذا الوقت، ولكن عادة ما يستغرق وقتا طويلا لأستعاة قوة العضلات كاملة . مرة واحدة في عملية المرض تحت السيطرة، ومدبب المنشطات عن طريق الفم تدريجيا للحد من آثارها الجانبية. في كثير من الأحيان، والمخدرات التي تقتصد الستيرويد، مثل ميثوتريكسات [4] (عقار العلاج الكيماوي) أو DMARDs أخرى، ونظرا للتعويض عن الانخفاض في المنشطات عن طريق الفم. وبمجرد أن تنخفض المنشطات عن طريق الفم إلى مستوى أقل سمية، ويمكن للعملاء تجنب أيضا سحبه تدريجيا. ويتم رصد نتائج المختبر عن كثب أثناء عملية دقيقة للتأكد من أن المرض لا يتكرر. في الحالات التي يكون فيها المنشطات أو أدوية الخط الثاني غير مسموح بها أو غير فعالة، هناك علاجات الأخرى التي يمكن استخدامها. وتشمل هذه الأدوية العلاجات الكيميائية الاخرى ، مثل سيكلوسبورين، إينفليإكسيمب]، أو DMARDs أخرى.العلاج الاخر هو الغلوبولين المناعي الوريدي )(يستخدم لعلاج أمراض المناعة الذاتية المختلفة، الأمراض المعدية، والأمراض مجهولة السبب)، وهو منتج الدم التي ثبت أن تكون فعالة جدا ضد  (التهاب العضلات مجهول السبب). لعلاج الطفح الجلدي، والعقاقير المضادة للملاريا، مثل هيدروكسي (بلاكيونيل) وعادة ما يتم. الكريمات الموضعية الستيرويد (الهيدروكورتيزون) قد يساعد بعض المرضى، والكريمات المضادة للالتهابات (مثل تاكروليماس) تثبت أن تكون فعالة للغاية. جفاف الجلد الناجمة عن طفح جلدي يمكن مكافحته من خلال تطبيق منتظم واقية من الشمس أو أي كريم مرطب. معظم مرضى ( التهاب العضلات المجهول السبب)حساسون جدا للتعرض لأشعة الشمس، ويمكن أن تكون حروق الشمس مشغل نشاط المرض في بعض، التطبيق بحيث اليومي عالية واقية من الشمس SPF-غالبا ما يوصى.

توقعات سير المرض:

 من الأطفال المصابين وعلاجهم من (التهاب العضلات المجهول السبب)، فإن حوالي النصف يتعافى تماما. وما يقرب من 30 في المئة لديهم ضعف بعد الشفاء المرض. [5] معظم الأطفال يرتاحون بعد ذلك ويتم سحب أدويتهم  في غضون عامين، في حين أن البعض الآخر قد يستغرق وقتا أطول للاستجابة للدواء أو يكون لديهم أعراض أشد، تحتاج لوقت اطول للشفاء. [ 6] وهناك تأثير مشترك دائم من هذا المرض و هو الْتِهابُ المَفْصِل للاطفال.

المراجع:

  1. [1] Archived July 5, 2008, at the Wayback Machine.
  2. Jump up^”Juvenile Dermatomyositis | Boston Children’s Hospital”. Childrenshospital.org. Retrieved 2015-09-27.
  3. Jump up^Brown VE, Pilkington CA, Feldman BM, Davidson JE (August 2006). “An international consensus survey of the diagnostic criteria for juvenile dermatomyositis (JDM)”. Rheumatology (Oxford) 45 (8): 990–3. doi:1093/rheumatology/kel025. PMID 16467366.
  4. Jump up^Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM (June 2008). “Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood”. Lancet 371 (9631): 2201–2212.doi:1016/S0140-6736(08)60955-1. PMID 18586175.
  5. Jump up^”Dermatomyositis: Outlook”. Freemd.com. 2010-12-09. Retrieved 2015-09-27.
  6. Jump up^”Juvenile Dermatomyositis (JDM)”. Cincinnatichildrens.org. Retrieved 2015-09-27.

روابط خارجية:

  • CureJM
  • The Myositis Association
  • Arthritis Foundation Website
  • Juvenile Dermatomyositis Research Group

ترجمة هدى عماد رمانة

تعليق 3

  • ياجماعه ارجوكم حد يدلني انا ابني كده نفس المرض ونفس الاعراض وابني هايروح مني انا روحت لدكاتره كتير ومستشفيات كتير ومافيش حد عارف يديني علاج ولا حتي امل والحاله كل يوم تتدهور اكتر اي حد يعرف يوصلني للطريق ارجوكم يساعدني اتوسل اليكم

    • انا عارف ان التعليق متاخر بس انا اول مرة ادخل علي هذا الموقع ، ربنا يشفيلك ابنك ويطمنك عليه ويشفي كل مريض ، انا في جدة و ابني عنده نفس المرض وبدأ يتحسن كتير الحمد لله لكن لازم حضرتك تراجعي اي دكتور يكون متخصص في روماتيزم الاطفال في مصر او في مستشفي ابو الريش مثلا متخصصيين في هذه الامراض لان في مرحلة العلاج الاولي وبعد تشخيص المرض من خلال متخصص ومن خلال عمل تحاليل ck , lat , lst لو المرض نشط لازم جرعة كوتيزون ثلاثة ايام للحد من نشاط المرض وبعدين بياخد كورتيزون شراب لفترة طويلة لمدة ست شهور وبيبدأ الدكتور يخفضها تدريجيا وجرعة اسبوعية من علاج الميثوتركسات ، وكل شهر تعملي تحليل ck للتاكد من السيطرة علي المرض .. ربنا يشفيلك ابنك ويطمنك عليه وامل ان توكون حالتة مستقرة الان

  • ارجوكم اتوسل اليكم حد يساعدني انا ابني نفس الاعراض دي وبتتطور يوم عن يوم وللاسف الدكاتره مش عارفين له تشخيص ولا علاج انا بموت ابني هايضيع مني حد يساعدني انا من شبين الكوم المنوفيه مصر

آخر المقالات